白细胞减少和粒细胞缺乏症

白细胞减少症：白细胞数＜4×109/L

粒细胞缺乏症：中性粒细胞数＜0.5×109/L

病因

1.生成减少

(1)理化因素：放疗、苯、抗肿瘤药、解热镇痛药、抗生素、抗甲状腺药等。

(2)血液病无效造血：MDS、白血病

(3)病毒感染

(4)其他

2.破坏过多

(1)免疫性：如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、Felty综合征。

(2)其他：如脾功能亢进，严重败血症等。

3.分布异常：转移性或假性粒细胞减少等。

4.释放障碍：惰性白细胞综合征等。

临床表现 发热+感染

1.白细胞减少症 ：起病缓，可以无症状，常有头晕、乏力、食欲减退、低热，甚至反复感染。

2.粒细胞缺乏症 ：起病急，突然畏寒、高热，常见急性咽喉炎，具有特征性的黏膜坏死和肺炎等。常引起败血症、脓毒血症，病情凶险，若不积极治疗，常可导致病人死亡。

诊断

根据临床表现和实验室检查结果即可做出诊断。关键是做出可能的病因诊断。

白细胞减少症为白细胞数<4×109/L，粒细胞缺乏症为中性粒细胞绝对数<0.5×109/L，而红细胞和血小板大致正常。骨髓检查粒系统抑制。

治疗

1.白细胞减少症

(1)病因治疗：去除病因

(2)促白细胞生成药物：利血生、鲨肝醇，有感染时可用粒细胞集落刺激因子(G-CSF)。

(3)预防及控制感染：抗生素

2.粒细胞缺乏症

(1)去除病因：应去除病因

(2)消毒隔离

(3)积极控制感染：联合应用广谱抗生素。

(4)促白细胞生成药物：G-CSF或GM-CSF

(5)支持疗法：丙种球蛋白、新鲜全血。