2019年考研专业课知识点：西医综合内科学6

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一、发病机制

(一)氨中毒学说：氨代谢紊乱引起的氨中毒，影响氨中毒的因素有低钾性碱中毒、摄入过多含氮物质或上消化道出血导致的肠内产氨增多、低血容量与缺氧、便秘、感染、低血糖、镇静药、安眠药以及手术和麻醉等。1.氨的形成和代谢:胃肠道是氨进入血循环的主要门户。2.肝性脑病时血氨增高的原因：肝功能衰竭时，肝将转变为尿素的能力减低或消失，氨通过门脉或(存在门体分流时)绕过门脉进入体循环。3.最广泛氨中毒的因素：氨减少神经介质产生，干扰神经传导;抑制丙酮酸脱氢酶活，影响乙酰辅酶A生成，干扰大脑的三羧酸循环。在其解毒的过程中还能与α-酮戊二酸形成谷氨酸，后者在生成谷氨酰氨的过程中消耗了线粒体上的α-酮戊二酸及ATP。致大脑能量供应不足，功能紊乱而出现HE。

(二)氨、硫醇和短链脂肪的协同毒性作用

(三)神经递质学说多巴胺、脑内苯乙醇胺形成和增多对大脑皮质的异常抑制。γ-氨基丁酸/苯二氮复合体学说。

(四)氨基酸代谢不平衡学说

二、临床表现

临床上根据意识障碍程度、神经系统表现和脑电图改变，将肝性脑病自轻微的精神改变到深昏迷分为四期：

1.一期(前驱期)　　轻度性格改变和行为失常，可有扑翼样震颤，脑电图多数正常。

2.二期(昏迷前期)　意识错乱、睡眠障碍、行为失常，定向力与理解减退，有明显神经体征，如腱反射亢进、肌张力增高、踝痉挛及Babinski征阳性，扑翼样震颤存在，脑电图有特征性异常。

3.三期(昏睡期)　　以昏睡和精神错乱为主，各种神经体征持续或加重，大部分时间呈昏睡状态，扑翼样震颤可引出，锥体束征呈阳性，脑电图有异常波形。

4.四期(昏迷期)　　神志完全丧失，浅昏迷时腱反射和肌张力仍亢进，扑翼样震颤无法引起;深昏迷时，各种反射消失，肌张力降低，瞳孔常散大，有阵发性惊厥和唤起过度，脑电图明显异常。亚临床或隐性肝性脑病，没有任何临床出现而被视为健康人，但在驾驶车辆时有发生交通事故的危险，患者脑电图正常，而听觉诱发电位(AEP)可出现异常。

三、实验室和其他检查

1.实验室及其他检查

(1)血氨测定：慢性肝性脑病患者血氨多增高，急性肝衰竭者血氨多正常。

(2)脑电图检查：肝性脑病典型的脑电图改变具有诊断价值和预后意义。

(3)诱发电位检测：此方法变化大，较缺乏特异性和敏感性。

(4)心理智能测验：对于诊断早期肝性脑病最有用。

四、诊断

(1)有严重肝病和(或)广泛门体侧支循环;

(2)精神紊乱、昏睡或昏迷;

(3)肝性脑病的诱因;

(4)明显肝功能损害或血氨增高;

(5)出现扑翼样震颤和典型的脑电图改变有重要的诊断价值。

五、治疗

1.促进氨和假神经递质等有毒物质的代谢清除，纠正氨基酸代谢的紊乱。①降氨药物(谷氨酸钾、精氨酸等);②支链氨基酸，③GABA/BZ复合受体的拮抗药。

2.其他对症治疗：

①纠正水、电解质和酸碱平衡紊乱，及时纠正缺钾和碱中毒。

②降低颅内温度，减少能量消耗，保护脑细胞功能。

③保持呼吸道通畅，深昏迷者器官切开排痰给氧。

④防治脑水肿，静滴甘露醇等脱水剂。

⑤防治出血和休克，静滴维生素K1或输新鲜血。

⑥偶可用腹膜或血液透析以减轻氮质血症。

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